Lennox-Gastaut综合症

理解Lennox-Gastaut综合症

Lennox-Gastaut综合征是一种罕见且严重的癫痫,出现在儿童时期1,2它是以最先描述这种疾病的医生的名字命名的。

癫痫和Lennox-Gastaut综合征概述

癫痫是一种大脑紊乱,患者会经历“癫痫发作”——大脑中的电活动突然激增。癫痫发作可以从短暂的注意力不集中或肌肉痉挛到严重而持久的抽搐。3.一些癫痫患者每年发作少于一次,而其他人每天发作几次。3.

根据癫痫发作的类型、初次发作的年龄以及所涉及的大脑部位等因素,对不同的癫痫“综合征”进行了定义。4Lennox-Gastaut综合征患者会经历几种不同类型的癫痫发作,这些发作会使他们身体僵硬、失去意识或跌倒。1,2由于癫痫发作的严重性,以及频繁的伤害,发育迟缓和行为问题,Lennox-Gastaut综合征有严重的健康影响。2

关于伦诺克斯·加斯托的事实

Lennox-Gastaut综合征是一种罕见且严重的癫痫,出现在儿童时期。1,2Lennox-Gastaut综合征有许多不同的原因,其中最常见的是脑损伤。1

Lennox-Gastaut综合征的三个关键特征是多种类型的癫痫发作、认知障碍和异常脑电图(EEG)特征。1、4

癫痫的症状

癫痫可以分为“全局性”或“局灶性”,这取决于它是影响整个大脑还是只影响部分大脑。5、6癫痫发作期间可能出现以下症状:5、6

  • 运动症状-有节奏的跳跃动作(“克隆”);肌肉变得虚弱或无力(“紧张性”);肌肉变得紧张或僵硬(“紧张”);短暂的肌肉抽搐(肌阵挛);或者身体反复弯曲和伸展(“癫痫性痉挛”)。
  • 非机动车的症状凝视咒语('缺席');感觉、情绪、思维或认知的变化;胃肠感觉、冷热波动、起鸡皮疙瘩、心跳加速等(“自主功能”);或者缺乏运动(“行为逮捕”)。

Lennox-Gastaut综合症的症状

Lennox-Gastaut综合征与其他类型癫痫的区别有三个关键特征:1、7

  • 多种类型的发作。1、7、8“强直性”癫痫是最常见的一种,肌肉收缩,身体(或身体的一部分)突然僵硬。这种情况可能持续几秒钟到几分钟,通常发生在睡眠期间。“非典型缺席”癫痫发作是第二种最常见的类型,患者会短暂失去意识。“跌落发作”是一种特别危险的发作类型,其特征是突然跌落,可能导致受伤。超过50%的Lennox-Gastaut综合征患者发生坠伤,可能需要戴头盔和面罩,以防止头部受伤。
  • 认知障碍。1、7大多数患有Lennox-Gastaut综合征(80-90%)的儿童有学习困难。这些症状可能在癫痫发作前就很明显,随着时间的推移会恶化,通常伴有行为问题,如多动症、攻击性和自闭症行为。
  • 脑电图异常。1、7脑电图是一种连接在头皮上测量大脑电活动的装置。一般来说,异常的脑电图特征有助于诊断癫痫,Lennox-Gastaut综合征患者在癫痫发作期间(有时是发作之间)有一种独特的电波模式。
~ 4%

儿童癫痫病例中有Lennox gastaut综合征。3.

80 - 90%

患有伦诺克斯-加斯托综合症的儿童有学习困难。1

流行病学和负担

全世界有2700万人患有癫痫。9癫痫成人与儿童的比例约为6:1。10Lennox-Gastaut综合征被认为代表了大约4%的儿童癫痫病例,尽管估计有所不同。8、11

Lennox-Gastaut综合征最常出现在3 - 5岁之间,几乎总是在8岁之前。1它在男孩中的发病率比女孩高50%左右。2Lennox-Gastaut综合征有许多不同的原因,其中最常见的是由出生时缺氧、感染或头部损伤造成的脑损伤。2在大约四分之一到三分之一的Lennox-Gastaut综合征病例中,没有找到病因,可能与遗传有关。2

Lennox-Gastaut综合征是很危险的:5%患有这种疾病的人会在儿童/青少年时期死亡——死亡风险是没有这种疾病的儿童的14倍。12、13Lennox-Gastaut综合征对智力发展、与他人交往的能力、在学校的能力以及独立生活的能力都有负面影响。8大多数患有这种疾病的人(80-90%)在成年后仍会癫痫发作。12父母、家庭成员和照顾者可能会挣扎着应对,许多患有伦诺克斯-加斯托综合征的人最终将被安置在一家机构。8、12

担心自己的孩子出现Lennox-Gastaut综合征症状的人应该去看医生,寻求帮助和建议。

诊断和治疗

Lennox-Gastaut综合征的诊断依据是脑电图(清醒和睡眠时)、病史、体格检查和头部核磁共振成像(MRI)扫描。2、7Lennox-Gastaut综合征与其他类型的癫痫很难区分,而脑电图上特定的电波模式可以帮助确定确切的综合征。7

Lennox-Gastaut综合征是最复杂的癫痫疾病之一。1目前尚无治愈方法,治疗的主要目标是减少最棘手和危险的癫痫发作的频率。2尽管完全控制癫痫发作并不总是可以实现的,患者将需要终生控制,但药物正在成为可以帮助控制Lennox-Gastaut综合征癫痫发作的可用药物。2、14

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  2. Asadi-Pooya AA。Lennox-Gastaut综合征:一个全面的综述。神经科学。2018;(3):403 - 414。
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